marfan syndrome



facebook twitter əjdaha lazımdı   izləmə   lələ   mən   googllalink

    1. anormal bağ toxuması quruluşu ilə xarakterizə olunan sindrom.bir çox sistemə eyni anda təsir edir.bir çox xəstədə uzun barmaqlarla xarakterizə olunmaqla birlikdə təsadüfən bir ağrı nəticəsində xəstəxanaya gedən fərdlərdə diaqnoz qoyulmasından da aydın olacağı üzrə fenotip üzərindəki təsiri dəyişkəndir. fbn1 geni üzərində bir mutasiya nəticəsində inkişaf edir.aorta cırılması başlıca ölüm səbəbidir.
    2. çox vaxt pectus excavatum ilə müşahidə olunur. yəni döş qəfəsinin deformasiyası.
    3. Marfanın adı ilə bağlı olan xəstəlik. Marfan müayinələr nəticəsində xəstələrdə uzun uclarda incələn ətraflarla xarakterizə xəstəlik tərifi verir. Və bu xəstəliyə Marfan sindromu adı verilir. Daha sonra Marfanın tərif etdiyi adamlarda əslində marfan sindromu olmadığı anlaşılsa da, sindrom tam kəşf olunanda onun adını dəyişmirlər. Fibrillin gen mutasiyasıdır əsas səbəb. Birləşdirici toxuma xəstəliyidir. Göz, ürək-damar, skelet-əzələ sistemlərini və s. tutur, uyğun sistemlərin patologiyaları ilə qarşımıza çıxır. Baş barmaq testi və bir sıra göstəricilər üzərindən xallarla dəyərləndirilir, müəyyən xalın üzəri Marfan ehtimalını güclü olduğunu göstərir. Aort dissekssiyası, lens dislokasiyası, skolyoz, uzun boy, klinodaktiliya Marfanlı insanın tipik xüsusiyyətlərindəndir
    (bax: Aort disseksiyası)
    (bax: Lens dislokasıyası)
    (bax: Skolyoz)
    (bax: Klinodaktiliya)
    4. Həmçinin, Abraham Lincoln'ın da iddia olunan xəstəliyidir.
    5. Aort disseksiyasina namized sexlerdir

    (bax: ehler danlos)


sən də yaz!