Bu məqalə Science X-nin redaktorluq prosesi və siyasətlərinə uyğun olaraq nəzərdən keçirilib. Tətbiqi redaktorlar məzmunun etibarlılığını təmin edərkən aşağıdakı xüsusiyyətləri vurğulayıblar:
Həlləvi heyvanlar, sinəklər və göbələklər kimi yüksək orqanizmlərin hüceyrələri öz genetik materiallarını nüvəyə bağlayır. İki qatlı membrandan ibarət nüvə örtüyü onu qoruyur. Hüceyrənin sağ qalması üçün nüvə hüceyrənin qalan hissəsi ilə molekulları daim mübadilə etməlidir. Bu mübadilə nüvə porları adlanan kanallara əsaslanır, bunlar proteinləri və ya mesajçı RNA-ni daxil və ya çıxarmaq üçün seçkin qapılar kimi fəaliyyət göstərir.
Bu por kompleksinin birləşməsindən əvvəl hüceyrə əvvəlcə hər iki membrandan bir açılış vurmalı və sonra kənarları toxunulmaz şəkildə mühürləməlidir. Hüceyrələr bunu necə həyata keçirə bilərlər, bu, uzun müddətdir bir problemdir.
İndi ETH-nin professorları Ulrike Kutay, Karsten Weis və Madhav Jagannathanın rəhbərlik etdiyi Biokimya İnstitutunun tədqiqat qrupları Friburq Universitetinin həmkarları və digər tərəfdaşları ilə birlikdə bu puzzlu həll ediblər.
Onların tapıntıları yalnız hüceyrə biologiyasında əsas bir suala cavab verməklə yanaşı, nadir, lakin ağır hərəkət pozuntuları olan distoniyanın irsi formasına izah və potensial müalicə üsulunu da təklif edir. Müvafiq tədqiqatlar Molecular Cell jurnalında dərc olunub.
Tədqiqatçılar ilk dəfə göstərdi ki, müqabilənin iki membranının mükəmməl birləşməsi üçün iki vasitə lazımdır: Torsin-1A ferment və bir neçə CLCC1 vahidinin (insanlarda) və ya onların göbələk həmkarlarının kompleksinin Brl1 və Brr6. İndiyə qədər Torsin-1A-da bir çatışmazlığın nüvə porlarının toplanmasını dayandırması və hüceyrə üçün ölümcül nəticələrlə nəticələnməsi məlum idi.
Xülasə — davamını mənbədə oxuyun.
