1. anormal bağ toxuması quruluşu ilə xarakterizə olunan sindrom.bir çox sistemə eyni anda təsir edir.bir çox xəstədə uzun barmaqlarla xarakterizə olunmaqla birlikdə təsadüfən bir ağrı nəticəsində xəstəxanaya gedən fərdlərdə diaqnoz qoyulmasından da aydın olacağı üzrə fenotip üzərindəki təsiri dəyişkəndir. fbn1 geni üzərində bir mutasiya nəticəsində inkişaf edir.aorta cırılması başlıca ölüm səbəbidir.