Elm
EN AZ
Psixiatriyada avtoimmun ensafalitin diaqnostikası: GENERATE şəbəkəsindən kliniki tövsiyələr və həll olunmamış problemlər

Psixiatriyada avtoimmun ensafalitin diaqnostikası: GENERATE şəbəkəsindən kliniki tövsiyələr və həll olunmamış problemlər

nature.com 25.09.2026 02:00 37 baxış

Psixiatr sindromları əsas autoimun ankefalit (AE) ilə baş verə bilər. Bu psixiatriyanın və nevrologiya üzrə birləşmədə diaqnozlaşdırma çətinliyini təmsil edir. AE əsasən birləşmiş, mürəkkəb neyropsixiatriya sindromu ilə özünü göstərsə də, AE olan bəzi xəstələrdə (başda) üstünlük təşkil edən və ya təcrid edilmiş psixiatriya simptomları ola bilər. Bu halları təsnif etmək çətin ola bilər və diaqnoz yanaşmaları klinik mühitlərdə əhəmiyyətli dərəcədə fərqlənir. GERMAN NEtwork for Research on AuToimmune Encephalitis (GENERATE) tərəfindən hazırlanan bu məqalədə psixiatr və nevrologiya üzrə psixiatrlıq sindromlarının səbəbi kimi şübhəli AE olan xəstələrə psixiatrlıq baxımından diaqnoz qiymətləndirməsi üçün interdisciplinar ekspert tövsiyələri təqdim olunur. Bu, mövcud elmi sübutları müxtəlif səhiyyə şəraitində rutin klinik xidmətlərdən olan praktiki, empirik baxışlarla birləşdirir. AE-nin psixiatrlıq təzahürlərini aşkar etmək üçün təklif olunan diaqnoz yanaşması klinik qiymətləndirmə, maqnit rezonansa görüntü, elektroencefalografiya, qan yoxlama, cerebrospinal maye (CSF) analizi və serum və CSF-də neyronal/glial antikor testini ehtiva edən rasional, addım-addım qiymətləndirməni vurğulayır. Diagnostiki cəhətdən qeyri-müəyyən şəxslərdə [18F] fluorodeoksiglükoza pozitron emissiya tomografiyası və qabaqcıl antikor testləri (məsələn, canlı hüceyrələrdə testlər) və ya neuroimaging texnikaları (məsələn, həcmli analiz) əlavə dəstəkləyici məlumat verə bilər. Təsadüfi şərhlərin asanlaşdırılması və az tanınması və ya həddindən artıq diaqnoz qoyulmaması üçün diaqnoz metodlarının tipik tapıntıları və məhdudiyyətləri müzakirə olunur. Əsas odur ki, bu tövsiyələr yeni xəstəliklər və ya diaqnoz kriteriyalarını müəyyənləşdirmək məqsədi daşımır, əksinə, əsaslı AE-dən irəli gələn şübhəli psixiatriya sindromları olan xəstələrə uyğun və praktik diaqnoz yanaşmasını dəstəkləyir. Nəhayət, immunpsixiatriyanın bu inkişaf edən sahəsində həll olunmamış əsas məsələlər müəyyənləşdirilib və perspektivli tədqiqat strategiyaları təsvir olunur.

Autoimmune enkefalit (AE) mərkəzi sinir sistemi (CNS) iltihablı xəstəliklərin yaxşı qurulmuş bir qrupuna çevrilmişdir [1]. 2007-ci ildə anti-N-metil-D-aspartat reseptori (NMDA-R) ankefalitinin ilk təsviri [2,3,4]-dən bəri, mərkəzi sinir sistemi (CNS, yəni nevronal və glial) antikorlarının sayının artması müəyyənləşdirilib, bir çoxu xarakterik klinik sindromlarla və bəzi hallarda müəyyən edilmiş patofizioloji mexanizmlərlə əlaqədardır [5,6,7,8,9]. Klinik olaraq, AE ən çox nöroloji simptomların, məsələn, nöqsanlar, hərəkət pozuntuları, şüur dəyişməsi, kognitiv zəiflik və ya fokal nöroloji çatışmazlıqların az acılı başlaması ilə xarakterizə olunur. Bu simptomlar tez-tez psixoz, davranış dəyişiklikləri, narahatlıq və ya əziyyətli əlamətlər kimi görkəmli psixiatriya təzahürləri ilə müşayiət olunur və ya əvvəlcədən baş verir [1, 5, 10, 11]. Mümkün, ehtimallı və müəyyən bir AE və onun əsas alt növlərinin diaqnozu üçün beynəlxalq konsensus meyarları müəyyən edilmiş və son zamanlar təsdiq edilmişdir [5, 12, 13].

AE-nin əksər şəxslərində qarışıq neyropsixiatriya fenotipi olsa da, xüsusilə xəstəliklərin erkən mərhələlərində və ya abort edən fenotiplər (yəni oligosimptomatik psixiatriya xüsusiyyətləri olan) kimi təcrid edilmiş və ya əsasən psixiatriya nümayişləri qeydə alınıb [14]. Məsələn, NMDA- R anti- ankefalit xəstələrinin bir hissəsi əvvəlcə və ya yenidən başlayanda təmiz psixiatriya simptomları ilə rastlaşa bilər [15, 16, 17]. NMDA- R anti- ankefalitinin ilk seriyasında xəstələrdən 77% - i psixiatrlar tərəfindən ilk baxılıb [3]. Bu barədə məlumatın artması və mövcud olan səhiyyə sistemlərinin və xidmətlərin müxtəlifliyi nəzərə alındıqda, bu rəqəmlər bu gün praktikada daha az yayılmışdır. Digər antikorla əlaqəli sindromlarda, o cümlədən leucin zəngin glioma- inaktivləşdirilmiş 1 (LGI1), kontaktin- əlaqəli protein- bənzər 2 (CASPR2) və glutamini acid decarboxylase 65 (GAD65) antikorla əlaqəli pozğunluqlarda, psixiatriyalı simptomlar ən azı müvəqqəti olaraq klinik görünüşdə üstünlük təşkil edə bilər [9, 18]. Bununla birlikdə, bu rəqəmlər psixotik sindromlu psixiatr xəstələrinin əsaslı psixotik sindromlara sahib olan payını deyil, yüksək seçilmiş, ağır xəstə kohortların klinik təqdimatını əks etdirir. Əslində psixoz xəstələrinin psixiatriya xidmətlərinə müraciət edənlərin əhəmiyyətli bir hissəsinin AE-yə sahib ola biləcəyi əks nəticəsi əhali səviyyəsindəki məlumatlardan dəstəklənmir. Klinik əvvəlcədən seçilmə dərəcələri müxtəlif olan, mövcud olan alman beyin-bağırsaq maye (CSF) əsaslı psixiatr qrupları ümumiyyətlə yaxşı xarakterizə olunan neyron hüceyrə səthində immunoglobulin G (IgG) antikorlarının əsasən 2% -dən aşağı olduğunu göstərir (Tədarə Qutu 1), bu da vurğulayır ki, rutin psixiatr mühitlərində testdən əvvəl ehtimalın çox aşağı olduğunu vurğulayır. Bundan əlavə, əksər hallarda xəstəlik dövründə nevroloji xüsusiyyətlər ortaya çıxır və bu da müəyyən edilmiş AE çərçivəsində təsnifatı təmin edir.

Graus və digərləri tərəfindən təklif olunan AE diaqnozu üçün konsensus meyarları, neyrologiya üzrə diaqnoz ardıcıllığını və klinik qərar qəbulunu əhəmiyyətli dərəcədə yaxşılaşdırdı ([5], Tablo 1). Bu meyarlar klinik xüsusiyyətləri və paraklinik nəticələri (neuroimaging, elektroencephalography [EEG], CSF nəticələri və antikor testləri) inteqrasiya edir və xəstələrin müəyyənləşdirilməsi və təsnif edilməsi üçün bəzi məhdudluqlarla robust olduğunu sübut edir [5, 13].

Bununla birlikdə, bu meyarlar əsasən nevroloji və ya qarışıq neyropsixiatriya sindromları olan xəstələr üçün, tez - tez nevroloji mühitlərdə hazırlanmışdır. İlk və ya yalnız psixiatriya xidmətlərinə müraciət edən xəstələrə tətbiq edildikdə bir neçə problem yaranır. Əsas AE kriteriyalarının bir çox elementləri, məsələn, nöqsanlar, fokal nevroloji çatışmazlıqlar, şüur dəyişməsi, iltihablı CSF dəyişiklikləri və ya xüsusi maqnit rezonansa (MRI) təsvir edilməsinin anormallıqları yoxdur, aşkarlanmır (məsələn, ağır psixi simptomları olan bəzi şəxslər yüksək doza sakitləşdiricilərə ehtiyac duyurlar və ya lumbalıq xəstəliyinə yoluxmaq imkanları yoxdur).

Xülasə — davamını mənbədə oxuyun.

Tam xəbəri oxu