isveçrə tipli immun çatışmazlıq



əjdaha lazımdı   izlə   lələ   mən   googllalink

    1. « isveçre» tipi (alimfositar aqammaqlobulincmiya, SCiD — severe combined immunodeficiencies)
    Anadangəlmə immun çatışmazlıqlar içərisində ən ağır forma sayılan immun çatışmazlıqların Bu on ağır gedişli yüksək ölüm verən BiDV ilk dəfə 1950-ci ildə öyrənilmişdir. immun çatışmazlıq bir neçə gendə olan defektlərlə bağlıdır. Həyatın ilk həftələrindən yenidoğulmuşun dəri və selikli qişalarında ekzantema, göbələk və qızılca səpgilərinə bənzər səpgilər olur. Eyni zamanda təkrari pnevmoniyalar və mədə - bağırsaq infeksiyaları ağır fəsadlar verir. Klinikada infeksion sindrom və fiziki inkişafın ləngiməsi ön tərəfdə durur.

    Diaqnoz 6-12 aylarda aydın olur və uşaqlar adətən 1-2 yaşlarında ölürlər. immunqrammada: ağır limfopeniya müşahidə olunur, limfositlərin proliferasiya qabiliyyəti mənfı olur, T limfositlərin miqdan azalır, funksiyası zəifləyir, B-limfositlərin miqdarı normal olur, lakin onlar əkscisim sintezini təşkil edə bilmir və bu səbəbdən qan zərdabında bütün sinif immunqlobulinlərin miqdarı xeyli azalır. Döş qəfəsinin rentgenoqrammasında timus vəzi qeyd olunmur.


sən də yaz!