lui bar sindromu



əjdaha lazımdı   izlə   lələ   mən   googllalink

    1. Lui-Bar sindromu (atkasiya-teleangiektaziya)

    Bu nadir xəstəlik ilk dəfə 1941-ci ildə Lui-Bar tərəfindən müəyyən edilmişdir. Xəstəlik irsi xarakter daşıyır və anadangəlmə immunodefisitlə bağlıdır. Çəngələbənzər vəzinin hipoplaziyası, bunun nəticəsində isə T-hüceyrələrin yetişməsi pozulur. Mitogenlərin təsirindən 7 və 14 xromosomun mutasiyası və DNT reparasiyasının pozğunluğu baş verir. Müəyyən immunqlobulinlərin, xüsusən də igA sinfinin defisiti, T-limfositlərin miqdannın azalması (T-helper/T-supressor nisbətinin dəyişməsi), B-limfositlərin defisiti ilə səciyyələnir. Lui-Bar xəstəliyində limfoid toxumanın şişinə meyillik səciyyəlidir. Belə güman edilir ki, yenidoğulmuşlarda rezus-koflikt hemolitik anemiya və timusun inkişaf qüsuru ilə bağlı dölün limfoid toxumasının zədələnməsi analoji prosesdir. Hər iki halda dölün limfoid toxumasına qarşı yönələn, ananın IgG - izoəkscisimləri tərəfındən dölün periferik limfositləri lizisə uğrayırlar.

    Ilk 2-3 il normal inkişaf edən uşaqlarda sonralar tez-tez rast gəlinən bronx-ağciyər və mədə-bağırsaq sisteminin infeksiyaları müşahidə olunur, aparılan müalicə effektsiz olur, ağır fəsadlar yaranır. Kliniki olaraq, uşaqlarda beyincik ataksiyası, proqressivləşən demensiya, dəri damarlarının genişlənməsi və s. Bu uşaqlar üçün limfoproliferativ xəstəlikləri, 10 yaşdan sonra cinsi yetişkənliyin ləngiməsi səciyyəvi xarakter daşıyır.

    Xəstələrdə adətən 3-5 yaşda teleangiektaziya (dəridə və selikli qişalarda yerli kapilyarların genişlənməsi, məs. gözün ağ pərdəsində damar şəklinin yaranması), bulbar konyuktivit, sonra boyun və qulaq seyvanın dəri örtüyündə lokalizə olunur. Dəridə hipo- və hiperpiqmentasiya sahələri yaranır. Xəstələrin 75%-də humoral immunitetin pozğunluğu IgA və IgE səviyyəsinin azalması ilə xarakterizə olur, fıtohemaqlütin mitogeninə qarşı limfositlərin cavabı zəifləyir. Limfatik düyünlərdə limfositlərin miqdarı azalır. Xəstəliyin proqressivləşən gedişi və xoşagəlməz proqnozu var: ağır infeksiyalar və ölüm və ya bədxassəli yeni törəmədən baş verir.
    (youtube: )


    Və son olaraq Braziliyada futbol üzrə 2014-cü il DÇ-da bu sindromun yaranmasına səbəb olan ağcaqanad sancmalarının baş qaldırması əsas təhlükə mənbəyinə çevrilmiş və yüzlərlə insanın ölümünə səbəb olmuşdu
    (youtube: )


    link1 link
    link2 link


sən də yaz!